Definindo Critérios para Quimioterapia em Crianças com Neuroblastoma
Lactentes com neuroblastoma estágio 4S geralmente apresentam desfechos favoráveis com observação ou quimioterapia mínima. No entanto, lactentes jovens com sintomas secundários a hepatomegalia maciça ou com biologia tumoral desfavorável apresentam alto risco de morte.
O grupo de estudo do Children’s Oncology Group avaliou um subgrupo de pacientes com neuroblastoma 4S com tumores sem amplificação de MYCN, com disfunção de órgão ou iminência de disfunção, ou com histologia desfavorável e / ou índice de DNA diplóide. Os pacientes foram designados para receber dois, quatro ou oito ciclos de quimioterapia com base na histologia, índice de DNA diplóide, perda do status de heterozigose (LOH) do cromossomo 1p ou 11q e sintomas.
Quarenta e nove pacientes elegíveis foram inscritos: 41 eram sintomáticos e 28 tinham biologia desfavorável. A sobrevida global em 3 anos foi de 81,4% ± 5,8%. Oito das nove mortes ocorreram em pacientes com menos de dois meses de idade ao diagnóstico: cinco foram resultado de hepatomegalia e toxicidades associadas; dois foram por recaída tardia em pacientes com biologia desfavorável; e dois foram resultado de complicações do tratamento.
Um novo algoritmo de pontuação para quimioterapia emergente em pacientes com doença 4S foi desenvolvido com base nessa experiência. Os desfechos do neuroblastoma 4S podem ser melhorados com quimioterapia preemptiva para hepatomegalia em evolução ou outras comorbidades basais em lactentes com menos de 2 meses de idade.
