Leucemia Linfocítica Crônica de alto risco – Fatores de prognóstico

A Leucemia Linfocítica Crónica é a leucemia mais comum do adulto e apresenta respostas muitas diferentes, com sobrevida que variam de meses á décadas, sendo de extrema importância identificar os fatores de prognósticos e o melhor tratamento para cada fase.

Nos últimos anos houve uma evolução significativa na caracterização biológica desta doença e evidenciou que tanto a presença de determinadas alterações citogenéticas, como o estado mutacional dos genes da região variável das cadeias pesadas das imunoglobulinas e a expressão de zeta associada a proteína 70 (ZAP-70) e CD38 pelos linfócitos malignos permitem identificar doentes com curso clínico e prognóstico diferentes.

Estudos recentes demonstraram que mais de 80% dos doentes com LLC apresentam alterações genéticas recorrentes e a deleção do braço curto do cromossomo 17 (17p) e ou mutação do TP53, tem sido associada a uma rápida progressão da doença, resistência a tratamentos quimioterápicos convencionais, e diminuição da sobrevivência.

Uma possibilidade de aumentar a expectativa de vida para estes pacientes de alto risco é inibição da proteína BCL-2 que evita a apoptose (morte celular programada) de algumas células, incluindo linfócitos, que podem estar expressas em excesso.

Novos tratamentos que inibem a proteína BCL-2 já estão aprovados em outros países e aguardam a aprovação dos órgãos regulatórios brasileiros para serem comercializados.

• PubMed