Overview sobre doença veno-oclusiva hepática

Neste vídeo, Dr. Renato Castro, médico hematologista do INCA e Rede D’Or no Rio de Janeiro, comenta sobre uma complicação bastante temida após transplante de células hematopoiéticas – a doença veno-oclusiva ou síndrome de obstrução sinusoidal hepática

Os avanços no transplante de células hematopoiéticas na última década levaram a uma mortalidade relacionada ao transplante abaixo de 15%. A síndrome de obstrução sinusoidal hepática/doença veno-oclusiva (SOS/VOD) é uma complicação potencialmente fatal do transplante de células hematopoiéticas que pertence a um grupo de doenças cada vez mais identificadas como doenças endoteliais sistêmicas relacionadas ao transplante. Na maioria dos casos, o SOS/VOD resolve em semanas; no entanto, VOD grave resulta em disfunção/insuficiência de múltiplos órgãos com uma taxa de mortalidade >80%. Um diagnóstico oportuno de SOS/VOD é de importância crítica, dada a disponibilidade de opções terapêuticas com tolerabilidade favorável. Os critérios diagnósticos atuais são usados para adultos e crianças.  

Segundo Dr. Renato, a VOD possui uma incidência estimada de 14%, levando em consideração grandes estudos de registro. Mas, em alguns estudos, a incidência pode passar de 40%, quando levam em conta pacientes com maior número de fatores de risco. A mortalidade é alta nos casos graves, naqueles casos que evoluem com falência de múltiplos órgãos, e pode passar de 80%. A evolução da doença pode ser muito rápida, passando rapidamente das formas leve e moderada para falência de múltiplos órgãos.  

É muito importante identificar os fatores de risco, pensar neste diagnóstico e fazer um diagnóstico de forma mais precoce. Os critérios utilizados atualmente são aqueles utilizados pela sociedade europeia de transplante de medula óssea (EBMT – European Group for Blood and Marrow Transplantation). Segundo o especialista, estes critérios foram estabelecidos em 2016 e levam em conta fatores como nível de bilirrubina, ganho de peso, presença de ascite, mas também levam em consideração fatores de risco, novas modalidades de transplante estabelecidas recentemente, e de uma forma dinâmica, consegue ajudar os médicos a pensar no diagnóstico e estratificar o risco.  

Para o tratamento desta doença, são indicados cuidados de suporte para formas leves a moderadas. Quando o paciente evolui para formas severa ou muito severa da doença, o único agente comprovadamente eficaz para o tratamento é o defibrotide, que deve ser utilizado por pelo menos 21 dias. O início da utilização de defibrotide deve ser feito o mais rápido possível. Segundo dados da literatura, a resposta ao defibrotide em pediatria é melhor que resposta em adultos. Em alguns trabalhos, o defibrotide também mostrou eficácia em prevenir VOD em pacientes pediatricos, mas ainda não é indicado rotineiramente para esse uso profilático.  

Confira o vídeo para a análise e comentários completos da especialista!  

Referências:  

Corbacioglu S, et al., Diagnosis and severity criteria for sinusoidal obstruction syndrome/veno-occlusive disease in pediatric patients: a new classification from the European society for blood and marrow transplantation. Bone Marrow Transplant. 2018 Feb;53(2):138-145. doi: 10.1038/bmt.2017.161. Epub 2017 Jul 31. PMID: 28759025; PMCID: PMC5803572.